近日，上海市儿童医院心胸外科收治了一例侵犯椎间孔的纵膈神经节细胞瘤患儿，在胸腔镜辅助下，经多学科团队共同开展手术，最终，不仅完整摘除了肿瘤，同时有效保护了神经功能，也最大程度避免了术后的复发。记者从医院方面获悉，患儿已于近日顺利出院。

一一（化名）是一个8岁的男孩，从小开始一侧面部和对侧躯干就出汗少，但家长并未重视。2个月前左侧胸部出现针刺样疼痛，休息后疼痛会缓解。1周前因流行性感冒来到儿童医院呼吸科门诊就诊，经胸部CT检查发现左侧纵膈内有一肿瘤，大小和鸡蛋差不多。

经检查发现，

(资料图片仅供参考)

该肿瘤为神经来源肿瘤，

肿瘤位置

在左侧后上纵膈胸椎旁。

经过术前仔细读片，医护团队发现肿瘤已经往椎间孔里生长，虽然还没有侵犯到脊髓，但是完整切除不仅难度大，而且容易损伤脊髓神经，还容易有肿瘤的残留导致术后复发。术前与血液科会诊，相关检查均未能明确肿瘤病理性质，须手术治疗。

箭头所示为长入椎间孔之纵隔肿瘤

为此，该院心胸外科主任洪海筏、沈立联合神经外科主任刘剑钢，在胸腔镜辅助下，多学科联合手术，将纵膈内肿瘤连同椎间孔内肿瘤一并完整切除。患儿术后病理诊断明确为节细胞神经瘤，经血液科再次会诊，无须化疗，目前患儿顺利回家。

据悉，节细胞神经瘤不同于恶性的神经母细胞瘤，是少见的神经组织良性肿瘤，多源于交感神经系统，主要起源于脊髓旁的交感神经链节细胞。好发于肾上腺、腹膜后、后纵膈、颈部、盆腔等。

儿童多见，早期多无症状与体征，体检时偶然发现。2/3患儿可表现一般的胸痛、腰痛、腹痛及肢体麻木，少数患者可出现霍纳综合征，表现为患侧无汗、眼睑下垂等。

手术治疗是该类肿瘤主要的治疗方式，完整切除肿瘤后无需化疗，但由于该类肿瘤起源于神经节细胞，因此如果不能完全切除，肿瘤在神经走行的区域复发并不少见。而在椎间孔附近生长的肿瘤，后期甚至会侵犯脊髓形成椎管内肿瘤。

多学科联合诊治纵隔神经来源肿瘤具有明显的优势，不仅完整切除了往椎间孔延伸的肿瘤，也避免了椎骨、神经和脊髓等重要组织的损伤。

目前，儿童医院心胸外科和神经外科联合诊治节细胞神经瘤已成为常态化的诊治策略，已取得较大的临床成效，在病患中取得良好的口碑。

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